Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее слюнные и слезные железы, что приводит к сухости во рту и глазах. Его влияние может затрагивать и другие органы, вызывая разнообразные симптомы. В статье рассмотрим основные симптомы синдрома Шегрена, методы диагностики и лечения. Понимание этой болезни важно для пациентов и медицинских специалистов, так как ранняя диагностика и адекватное лечение могут значительно улучшить качество жизни.

Болезнь (синдром) Шегрена – что это?

Синдром Шегрена характеризуется тремя основными признаками: сухостью глаз (сухой кератоконъюнктивит), сухостью ротовой полости (ксеростомия) и наличием аутоиммунного заболевания. Для диагноза достаточно первых двух признаков. Если у пациента выявляются кератоконъюнктивит и ксеростомия, синдром классифицируется как первичный, иногда называемый болезнью Шегрена. При добавлении хронического воспаления суставов синдром считается вторичным.

Эта патология может затрагивать людей всех возрастов, но 90% заболевших — женщины среднего и пожилого возраста.

Синдром Шегрена относится к аутоиммунным расстройствам, влияющим на слюнные и слезные железы, что приводит к сухости во рту и глазах. Симптомы варьируются от легкого дискомфорта до серьезных осложнений, таких как воспаление суставов и поражение внутренних органов. Ранняя диагностика и комплексное лечение важны для контроля заболевания. Рекомендуются увлажняющие капли для глаз и средства для стимуляции слюноотделения. Также могут назначаться иммуносупрессивные препараты для управления воспалительными процессами. Регулярные консультации с врачом помогут адаптировать терапию в зависимости от потребностей пациента и выраженности симптомов.

Эксперты в области ревматологии подчеркивают, что синдром Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает слюнные и слезные железы, приводя к сухости во рту и глазах. Среди основных симптомов выделяются также усталость, боли в суставах и сухость кожи. Важно отметить, что заболевание может проявляться по-разному у разных пациентов, что затрудняет его диагностику. Лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов и может включать использование искусственных слез и слюны, а также противовоспалительных препаратов. Эксперты рекомендуют регулярное наблюдение у врача для контроля состояния и предотвращения возможных осложнений, таких как инфекции или развитие лимфомы. Своевременная диагностика и комплексный подход к лечению могут значительно улучшить качество жизни пациентов.

Болезнь Шегрена: основные причины и симптомы, осложнения и лечение

Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами . В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о болезни и синдроме Шегрена:

1. Автоиммунное заболевание: Синдром Шегрена является автоиммунным заболеванием, при котором иммунная система атакует слюнные и слезные железы, что приводит к сухости во рту и глазах. Это заболевание может также затрагивать другие органы, такие как суставы, легкие и почки.

2. Сопутствующие заболевания: У пациентов с синдромом Шегрена часто наблюдаются сопутствующие заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие аутоиммунные расстройства. Это делает диагностику и лечение более сложными, так как симптомы могут пересекаться.

3. Лечение и управление симптомами: Хотя полного излечения от синдрома Шегрена не существует, существуют различные методы лечения, направленные на облегчение симптомов. Это может включать использование искусственных слез, увлажняющих средств для рта, а также иммуносупрессивные препараты для контроля воспаления и снижения активности заболевания.

Самый эффективный протокол при синдроме Шегрена✅

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфоцитами и плазмоцитами. В первую очередь поражаются слезные и слюнные железы, реже — железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

Заболевание затрагивает как крупные, так и мелкие железы. На начальном этапе вовлекаются мелкие протоки; по мере прогрессирования инфильтрат распространяется на ткань железы, что приводит к атрофии железистой ткани и её замещению соединительной. В некоторых случаях инфильтраты могут возникать в других органах и системах, таких как мышцы, легкие и почки, что нарушает функции пораженного органа.

У 30-40% пациентов в образцах биопсии слюнных желез наблюдается метаплазия клеток, выстилающих протоки, с формированием миоэпителиальных островков.

Дольки пораженных желез могут быть разрушены у некоторых пациентов, в то время как у других дольковая структура остается неизменной. Железы могут увеличиваться в размерах или оставаться в пределах нормы.

Интересно, что даже при отсутствии выраженной клинической симптоматики синдрома Шегрена у пациентов с заболеваниями соединительной ткани часто выявляются гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, затрагивающее слюнные и слезные железы, вызывая сухость в ротовой полости и глазах. Люди с этим состоянием описывают постоянный дискомфорт. Симптомы варьируются от легкой сухости до серьезных проблем с глотанием и зрением. Многие пациенты отмечают негативное влияние заболевания на качество жизни, вызывая усталость и депрессию. Лечение включает применение искусственных слез и слюны, а также иммуносупрессивные препараты для контроля воспалительных процессов. Важно активное сотрудничество пациентов с врачами для подбора оптимальной терапии и минимизации проявлений заболевания.

Симптомы синдрома Шегрена

Как было сказано в начале статьи, наиболее частыми признаками этого заболевания являются ксеростомия, ксерофтальмия и хроническое воспаление суставов.

На ксеростомию, или сухость слизистой оболочки полости рта, предъявляет жалобы каждый больной синдромом Шегрена. Сухость на ранней стадии болезни возникает периодически, с прогрессированием ее – беспокоит постоянно, усиливаясь при продолжительном разговоре или на фоне волнения. Помимо непосредственно сухости больной отмечает жжение и болезненность в области ротовой полости, ему становится трудно глотать пищу – приходится перед глотанием смачивать рот жидкостью, но иногда даже это не помогает, и проглотить сухую пищу больной не может. Голос больного осипший, внезапно появляется и быстро прогрессирует кариес зубов – в короткое время ранее здоровые зубы портятся и выпадают.

При осмотре врач обращает внимание на покрасневшую, сухую слизистую оболочку полости рта, кариес многих зубов, наличие трещин в уголках рта (в медицине это явление получило название – хейлит), а также почти полное отсутствие слюны в области уздечки языка. В тяжелых случаях болезни слизистая ротовой полости ярко гиперемирована, определяется стоматит, гингивит, зубы отсутствуют, сосочки языка атрофированы, губы иссушены, на них визуализируются участки шелушения. Такое тяжелое течение заболевания, как правило, бывает именно при болезни Шегрена или же при синдроме, развившемся на фоне системной красной волчанки или ревматоидного артрита.

Нередко определяется одно- или двустороннее увеличение подчелюстных и/или околоушных слюнных желез.

Очень часто лица, страдающие синдромом (болезнью) Шегрена, также страдают острым воспалением околоушных желез: паротитом. При этом железа увеличивается в размерах, становится отечна, из слюнных протоков выделяется гнойный секрет, больной отмечает повышение температуры тела до фебрильных цифр (39-40°С), также он испытывает затруднения при открывании рта.

Сухость глаз, или ксерофтальмия, отмечается у большинства больных, однако в большей степени она выражена именно в случае болезни Шегрена, или же при сочетании синдрома с ревматоидным артритом. Больной предъявляет жалобы на сухость, режущие боли в глазах, ощущение присутствия в них песка или какого-либо инородного тела. Веки гиперемированы и зудят. Глаза быстро устают, при излишнем напряжении их появляется боль. Редко – в особо тяжелых случаях – острота зрения снижается и развивается светобоязнь.

С целью распознавания уменьшенного отделения слезы используют пробу Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и следят за тем, когда она намокнет. Нормой является намокание более чем на 15 мм за 5 минут. При синдроме Шегрена за то же самое время – 5 минут – фильтровальная бумага намокает значительно меньше. При низком результате простой пробы Ширмера можно выполнить форсированную пробу: дать обследуемому вдохнуть 10% раствор хлорида аммония (нашатыря).

Наиболее частым системным проявлением синдрома Шегрена являются периодически возникающие боли в суставах, или артралгии. Также может возникнуть артрит межфаланговых суставов кистей: они отечны, болят, объем движений в них резко уменьшен. Могут поражаться коленные и локтевые суставы. Как правило, артрит протекает нетяжело, симптомы его через некоторое время регрессируют, эрозии не характерны.

Кожа лиц, страдающих синдромом Шегрена, сухая, шелушится, особенно выражены эти изменения в области верхних и нижних конечностей. При поражении потовых желез снижается потоотделение.

50 % больных предъявляют жалобы, характерные для синдрома Рейно: это высокая чувствительность к холоду, зябкость, онемение дистальных отделов конечностей – кистей и стоп.

Примерно у 15 % больных диагностируют так называемую гиперглобулинемическую пурпуру – на коже нижней трети голеней, иногда в области бедер и/или живота,  визуализируются точечные кровоизлияния; может определяться усиление пигментации кожи в указанных областях.

Очень часто синдром Шегрена протекает с увеличением регионарных лимфатических узлов. Как правило, в процесс вовлекаются шейные, подчелюстные и надключичные лимфоузлы, причем степень их увеличения варьируется от незначительной до выраженной: в последнем случае лимфоузел имеет вид псевдолимфомы. Нередки при данной патологии и злокачественные лимфомы: вероятность их развития у человека, страдающего сухим синдромом, выше, чем у здорового, в 44 раза.

Если при сухом синдроме поражаются и внутренние органы, клинически это проявляется симптомами нарушения их функции: развиваются сухие бронхиты, интерстициальные пневмонии, полимиозиты, гломерулонефриты, канальцевый ацидоз. При поражении слизистой оболочки носа определяется ее сухость, образование твердых корок, нередко возникают носовые кровотечения. Обонятельные и/или вкусовые ощущения ухудшаются. При закрытии сухими корками отверстия носоглотки развивается серозный средний отит, который проявляется болью в ухе, снижением слуха со стоны поражения.

Отдельно стоит сказать о жалобах больных со стороны половых органов, железы которых нередко вовлекаются в процесс при синдроме Шегрена. Больных беспокоит сухость в области влагалища, жжение в нем, болезненность во время полового акта. Гистологически определяются атрофические изменения слизистой оболочки влагалища, а также неспецифический вагинит. Нередко эти изменения неверно расцениваются, как возрастные изменения организма женщины в период менопаузы, а часто и наоборот, являются следствием именно его, а сухой синдром вовсе не при чем.

При поражении сосудов, расположенных в области центральной нервной системы, возникает неврологическая симптоматика: менингоэнцефалиты, гемипарезы, нистагм, симптомы поражения черепно-мозговых, чаще – тройничного, нервов.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Сухой синдром и болезнь Шегрена

Диагностика синдрома Шегрена

На основе жалоб пациента, анализа медицинской истории и результатов обследования врач может заподозрить синдром Шегрена. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные исследования:

• биохимический анализ крови (выявление гиперглобулинемии);
• иммунологическое исследование крови (определение ревматоидного фактора классов IgM, IgG, IgA, антител к компонентам клеточных ядер, анти-Ро-антител, анти-La-антител, антител к нативной ДНК, органоспецифических и тканеспецифических антител, а также иммунных комплексов);
• сцинтиграфия слюнных желез;
• сиалография околоушных желез;
• биопсия слюнной железы.

Лечение синдрома Шегрена

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

1. Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
7. Иммуномодуляторы: Спленин.

Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.

В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:

• полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
• закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
• бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.

При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.

Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.

К какому врачу обратиться

Лечением болезни Шегрена занимается ревматолог. Рекомендуется также консультация стоматолога, офтальмолога и ЛОР-врача для смягчения симптомов. При поражении кожи, головного мозга или внутренних органов следует обратиться к пульмонологу, неврологу, нефрологу, гинекологу, дерматологу и сосудистому хирургу.

Прогноз и качество жизни при синдроме Шегрена

Синдром Шегрена — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое в первую очередь поражает слюнные и слезные железы, приводя к сухости во рту и глазах. Однако это заболевание может затрагивать и другие органы, что делает его проявления многообразными. Прогноз и качество жизни пациентов с синдромом Шегрена зависят от ряда факторов, включая тяжесть заболевания, наличие сопутствующих заболеваний и эффективность лечения.

Прогноз для пациентов с синдромом Шегрена в целом считается относительно благоприятным. Большинство людей с этим синдромом могут вести активную жизнь, хотя некоторые могут испытывать значительные симптомы, которые влияют на их повседневную деятельность. Важно отметить, что у некоторых пациентов заболевание может прогрессировать, приводя к более серьезным осложнениям, таким как васкулит, легочные заболевания или лимфома. Поэтому регулярное наблюдение у врача и своевременная коррекция лечения являются ключевыми для поддержания качества жизни.

Качество жизни пациентов с синдромом Шегрена может значительно варьироваться. Сухость глаз и рта, а также другие симптомы, такие как усталость, могут существенно влиять на общее самочувствие и психоэмоциональное состояние. Исследования показывают, что у пациентов с синдромом Шегрена часто наблюдаются депрессия и тревожные расстройства, что также может ухудшать качество жизни. Поэтому важно учитывать не только физические, но и психологические аспекты при лечении этого заболевания.

Лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов и улучшение качества жизни. Это может включать использование искусственных слез, увлажняющих гелей для рта, а также системные препараты, которые помогают контролировать воспаление. Важно, чтобы пациенты работали в тесном сотрудничестве с врачами для разработки индивидуального плана лечения, который учитывает их уникальные потребности и симптомы.

Кроме того, поддержка со стороны семьи и друзей, а также участие в группах поддержки могут сыграть важную роль в улучшении качества жизни пациентов с синдромом Шегрена. Обмен опытом и информация о методах управления симптомами могут помочь пациентам чувствовать себя менее изолированными и более уверенными в своем состоянии.

В заключение, хотя синдром Шегрена может представлять собой серьезное заболевание, большинство пациентов могут вести полноценную жизнь при правильном подходе к лечению и поддержке. Регулярные медицинские осмотры, адекватное лечение и внимание к психоэмоциональному состоянию являются важными аспектами, способствующими улучшению прогноза и качества жизни.

Вопрос-ответ

Как понять, что у тебя синдром Шегрена?

Синдром Шегрена: симптомы. Если поражаются слезные железы, пациент жалуется на чувство инородного тела. Также наблюдается зуд, отек, могут быть точечные кровоизлияния и светочувствительность, жжение. Пациенты отмечают боль в глазах. Иногда снижается зрение. Если поражаются слюнные железы, можно отметить их увеличение.

Какой клинический признак наиболее часто встречается при болезни Шегрена?

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах.

Какова продолжительность жизни при синдроме Шегрена?

Часто поражаются кожа, слизистые оболочки дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. В целом, однако, прогноз при синдроме Шегрена благоприятный. Если это первичный синдром Шегрена, ожидаемая продолжительность жизни больных сопоставима с ожидаемой продолжительностью жизни нормального населения.

Какие суставы поражаются при синдроме Шегрена?

Поражение суставов при болезни Шегрена. Такой артрит чаще всего напоминает ревматоидный. Во время болезни не наблюдается сужения суставных щелей и эрозий, поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Поражения суставов при синдроме Шегрена сопровождаются болью, покраснением и видоизменением сустава.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на ранние симптомы. Сухость во рту и глазах, усталость, а также боли в суставах могут быть первыми признаками синдрома Шегрена. Если вы заметили эти симптомы, не откладывайте визит к врачу для диагностики и начала лечения.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите обследования. Синдром Шегрена может вызывать осложнения, включая заболевания других органов. Регулярные медицинские осмотры помогут контролировать состояние и предотвратить возможные осложнения.

СОВЕТ №3

Используйте увлажняющие средства. Для облегчения симптомов сухости глаз и рта используйте специальные увлажняющие капли и гели. Это поможет улучшить качество жизни и снизить дискомфорт.

СОВЕТ №4

Соблюдайте режим питания и гидратации. Употребление достаточного количества жидкости и сбалансированное питание могут помочь поддерживать общее состояние здоровья и улучшить симптомы синдрома Шегрена. Рассмотрите возможность консультации с диетологом для составления индивидуального рациона.