Болезнь Стилла, или ювенильный идиопатический артрит, — редкое воспалительное заболевание, поражающее детей и подростков. Оно проявляется периодами высокой температуры, сыпью и воспалением суставов, что негативно сказывается на качестве жизни. В статье рассмотрим основные симптомы, причины, методы диагностики и современные подходы к лечению болезни Стилла, чтобы помочь родителям и медицинским работникам лучше понять это заболевание и оказать необходимую помощь.

Историческая справка

Более ста лет назад, в 1886 году, журнал Lancet впервые описал симптомы, включая лихорадку, сыпь и суставные боли. Это заболевание тогда считалось одной из форм ревматоидного артрита. В 1887 году детский врач Дж. Стилл диагностировал его у своих пациентов как разновидность ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Лишь в 1966 году болезнь Стилла была признана отдельной нозологической единицей благодаря характерной клинической картине у детей, подростков и взрослых.

Болезнь Стилла, или ювенильный идиопатический артрит, — редкое воспалительное заболевание, чаще всего встречающееся у детей и подростков. Патология проявляется периодами обострений и ремиссий, что усложняет диагностику. Основные симптомы — лихорадка, сыпь и боли в суставах, что значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Специалисты подчеркивают важность раннего выявления болезни для предотвращения осложнений, таких как повреждение суставов и внутренних органов. Лечение включает противовоспалительные препараты и иммуномодуляторы, что требует индивидуального подхода. Врачи рекомендуют регулярные обследования и мониторинг состояния здоровья для достижения наилучших результатов терапии и поддержания активного образа жизни у детей с этой болезнью.

Болезнь Стилла, также известная как ювенильный идиопатический артрит, представляет собой редкое воспалительное заболевание, которое чаще всего проявляется у детей и подростков. Эксперты отмечают, что это состояние характеризуется периодическими приступами лихорадки, сыпью и воспалением суставов. Важно отметить, что болезнь может иметь системные проявления, затрагивая внутренние органы, что требует комплексного подхода к диагностике и лечению.

Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика и адекватная терапия играют ключевую роль в управлении симптомами и предотвращении осложнений. Лечение часто включает нестероидные противовоспалительные препараты и иммунодепрессанты. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением ревматолога, так как индивидуальный подход к каждому случаю может значительно улучшить качество жизни.

Болезнь Стилла взрослых: диагностика и лечение

Причины и механизм развития

Причины болезни Стилла, как и практически всех ревматологических заболеваний, на сегодняшний день окончательно не известны. Исследователи предлагают несколько теорий возникновения этой патологии, однако ни одна из них пока официально не подтверждена.

• Вероятно, определенную роль в развитии болезни играет инфекционный фактор. Эта теория подразумевает, что болезнь Стилла представляет собой реактивный синдром, инициирующийся попаданием в организм некоторых бактерий (в частности, иерсиний или микоплазм) либо вирусов (цитомегаловируса, вируса краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барр).
• Возможно, существует и генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Тем не менее, гены, отвечающие за его развитие, все еще не обнаружены.
• Иммунологическая теория подтверждается лишь у некоторых больных, в крови у которых выявляются циркулирующие иммунные комплексы.

Клетки иммунной системы реагируют на какие-либо провоцирующие болезнь факторы – вырабатывают вещества, обусловливающие воспалительный процесс (в частности, фактор некроза опухоли α, или ФНО α). Последний активизирует синтез других провоспалительных веществ – интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Именно интерлейкин-1 является причиной повышения температуры тела, поскольку воздействует непосредственно на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе. Кроме того, он стимулирует продукцию печенью белков острой фазы воспаления, в частности, С-реактивного белка (СРБ).

Интересные факты

Болезнь Стилла, или ювенильный идиопатический артрит с системными проявлениями, является редким воспалительным заболеванием, которое в основном поражает детей. Вот несколько интересных фактов об этой болезни:

1. Системные проявления: Болезнь Стилла может проявляться не только в виде артрита, но и вызывать системные симптомы, такие как высокая температура, сыпь, увеличение лимфатических узлов и поражение внутренних органов. Это делает диагностику сложной, так как симптомы могут напоминать другие заболевания.

2. Неизвестная этиология: Причины болезни Стилла до конца не изучены. Считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма. Однако точные механизмы развития болезни остаются неясными.

3. Реакция на лечение: Многие пациенты с болезнью Стилла хорошо реагируют на лечение нестероидными противовоспалительными средствами и кортикостероидами. Однако в некоторых случаях могут потребоваться более агрессивные методы лечения, такие как биологические препараты, что подчеркивает индивидуальный подход к каждому пациенту.

Эти факты подчеркивают сложность и многообразие проявлений болезни Стилла, а также важность ранней диагностики и адекватного лечения.

Болезнь стилла

Симптомы болезни Стилла

Это заболевание проявляется множеством симптомов, которые могут сочетаться. Однако ни один из них не уникален для данной патологии. Рассмотрим ключевые симптомы.

Болезнь Стилла, или ювенильный идиопатический артрит, вызывает много вопросов у пациентов. Многие описывают её как сложное заболевание с хроническими болями в суставах, лихорадкой и кожными высыпаниями. Процесс диагностики может занять продолжительное время из-за схожести симптомов с другими заболеваниями.

Некоторые пациенты делятся опытом лечения, подчеркивая важность индивидуального подхода и регулярного контроля состояния. Многие отмечают поддержку медицинских специалистов и близких, что помогает справляться с эмоциональными и физическими трудностями. В социальных сетях встречаются истории о влиянии болезни на повседневную жизнь, работу и личные отношения.

Обсуждения болезни Стилла подчеркивают необходимость повышения осведомленности о заболевании, чтобы облегчить жизнь тем, кто с ним сталкивается.

Лихорадка

Температура тела больного повышается до 38-39 °С и более. Появляется она внезапно, практически ежедневно, в одно и то же время, преимущественно в вечерние часы, реже – днем и утром. Купируется самостоятельно либо же после приема жаропонижающих препаратов группы НПВС. У каждого пятого пациента нормализации температуры тела не отмечается – она повышена в течение всего периода обострения болезни.

Сыпь

Высыпания представляют собой розоватые пятна на уровне кожи или папулы, слегка выступающие над поверхностью. Обычно они не зудят, хотя у некоторых пациентов может наблюдаться зуд.

Сыпь чаще всего появляется вечером при повышении температуры, а к утру становится менее выраженной и исчезает в течение дня. Однако с наступлением вечера и новым подъемом температуры она может вновь проявиться.

Наиболее характерные места для высыпаний – проксимальные участки рук и ног, туловище, шея, реже – лицо. В третьих случаях сыпь возникает в зонах, подверженных механическому воздействию, например, сдавливанию одеждой (резинками). Этот симптом называется «феномен Кебнера».

Боли в суставах и мышцах

Артралгии отмечают большинство лиц, страдающих болезнью Стилла. Как правило, имеет место поражение мелких суставов кистей (особенно дистальных межфаланговых – между ногтевой и средней фалангами пальца), а также лучезапястных суставов (вплоть до анкилоза – полного отсутствия подвижности в них). На ранней стадии болезни в патологический процесс вовлекается какой-либо 1 сустав – человек отмечает болезненность в нем при движениях и/или в состоянии покоя. Ввиду редкости патологии этот симптом зачастую неверно расценивается как проявление интоксикации, возникающее на фоне высокой температуры. По мере прогрессирования патологического процесса в него вовлекаются все новые и новые суставы – помимо указанных выше это височно-нижнечелюстные, межпозвонковые, локтевые, тазобедренные, плюснефаланговые и другие суставы. Но именно артрит дистальных межфаланговых суставов позволяет отличить болезнь Стилла от иных ревматологических заболеваний, в частности, от СКВ и ревматоидного артрита – для данных патологий поражение именно этих суставов не характерно.

Прочие симптомы

Пациентов могут беспокоить следующие симптомы:

• боль в горле (часто первый признак болезни Стилла у двух третей пациентов; боль постоянная и жгучая);
• увеличение лимфатических узлов на шее (сопровождает боль в горле, воспринимается как регионарная лимфаденопатия, связанная с инфекцией в ЛОР-органах; лимфоузлы умеренно плотные, подвижные и не сливаются с окружающими тканями; выраженная плотность, изолированное увеличение и спайка с соседними тканями могут указывать на онкологическое заболевание);
• увеличение печени и селезенки;
• боли в животе;
• плеврит;
• асептический пневмонит (симптомы схожи с двусторонней пневмонией);
• перикардит;
• миокардит;
• тампонада сердца;
• инфекционный эндокардит;
• респираторный дистресс-синдром (РДС).

К счастью, последние четыре симптома встречаются редко.

К какому врачу обратиться

При дебюте болезни Стилла обычно пациент идет на прием к педиатру или терапевту. Однако диагностику и лечение заболевания проводит ревматолог. Дополнительно могут потребоваться консультации профильных специалистов: ЛОР-врача, гастроэнтеролога, дерматолога, пульмонолога, кардиолога и лечение выявленных осложнений.

Принципы диагностики

При первом обращении пациента к врачу диагноз «болезнь Стилла» установить невозможно, так как это диагноз исключения. Основная задача врача — исключить другие заболевания, такие как сепсис, инфекционный мононуклеоз, онкологические болезни (особенно лимфомы) и другие ревматологические патологии. Если результаты обследования не подтверждают эти диагнозы, можно рассматривать болезнь Стилла.

Лабораторные исследования у пациентов с этой патологией обычно показывают:

• значительное повышение скорости оседания эритроцитов (до 50 мм/ч и выше);
• увеличение количества нейтрофилов в крови;
• хроническую анемию (уровень гемоглобина и эритроцитов ниже нормы);
• наличие С-реактивного белка;
• повышенные уровни АсАТ и АлАТ;
• высокий уровень ферритина (обнаруживается у 90% пациентов).

Некоторые показатели, такие как ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, могут отсутствовать, но также указывать на патологию.

Среди инструментальных методов диагностики:

• рентгенография суставов (отечность мягких тканей, выпот в полости суставов, остеопороз и анкилоз);
• пункция суставов с анализом суставной жидкости (бактерии не обнаруживаются, но есть признаки воспаления);
• биопсия лимфатического узла (для диагностики онкологических заболеваний или их исключения);
• консультации узких специалистов (пульмонолога, кардиолога) при наличии симптомов, а также назначенные ими обследования (рентгенография грудной клетки, электро- и эхокардиография, УЗИ плевральной полости и др.).

Специалисты разработали диагностические критерии, позволяющие более чем в 92% случаев установить диагноз «болезнь Стилла». Эти критерии делятся на большие и малые.

Большие критерии:

• повышение температуры тела до 39-40 °С в течение 7 дней и более, наличие эпизодов лихорадки неясного происхождения в анамнезе;
• суставные боли, продолжающиеся 14 дней и более;
• макуло-папулезная сыпь (пятна или папулы оранжево-розового цвета), не зудящая, возникающая на фоне лихорадки и исчезающая при нормализации температуры;
• увеличение уровня лейкоцитов в крови до 10 тыс. в 1 мм³, гранулоцитов более 80%.

Малые критерии:

• жгучие боли в горле;
• увеличение лимфатических узлов и/или печени и селезенки, выявленное при пальпации и подтвержденное УЗИ;
• признаки нарушения функции печени (повышенные уровни АсАТ и АлАТ, ЛДГ без связи с гепатотоксичными препаратами или аллергией);
• отсутствие в крови ревматоидного фактора и антиядерных антител.

Если у пациента подтверждаются как минимум 5 критериев, среди которых не менее 2 — большие, врач может установить диагноз болезни Стилла.

Принципы лечения

Лицам, страдающим этим заболеванием, могут быть назначены такие лекарственные средства:

• нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, мелоксикам и другие) – в четверти случаев острого периода болезни их оказывается достаточно, чтобы остановить патологический процесс;
• глюкокортикоиды (преднизолон перорально (в форме таблеток), метилпреднизолон (в форме таблеток перорально либо пульс-терапия (в/в введение больших доз гормона при тяжелом течении болезни)) – чаще их применяют при вовлечении в патологический процесс легких и сердца;
• препараты золота (тауредон, ауранофин);
• цитостатики (азатиоприн, метотрексат, хлорбутин, циклофосфамид (препарат резерва) и другие);
• аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил);
• сульфаниламиды (сульфасалазин);
• циклоспорин А;
• препараты системной энзимотерапии (вобэнзим, флогэнзим);
• интерферон (реаферон);
• иммуностимуляторы (тимогексин, т-активин и так далее).

Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.

При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.

В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:

• моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
• новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).

Заключение

Болезнь Стилла — воспалительное заболевание с неясной причиной, проявляющееся лихорадкой, сыпью, болями в суставах и другими симптомами. Для диагностики существуют критерии, позволяющие с высокой уверенностью определить наличие заболевания.

Основная задача лечения — прекращение воспалительного процесса. В этом помогут нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), глюкокортикоиды, цитостатики и другие препараты.

Прогноз заболевания варьируется. У одной трети пациентов наблюдается полное выздоровление в течение полугода-год. Чаще фиксируется рецидивирующее течение болезни, с рецидивами от одного раза в год до одного раза в десять лет. Существует также хроническая форма, которая протекает тяжелее, сопровождается выраженной симптоматикой и может привести к инвалидизации, чаще всего из-за анкилозов суставов. Ранняя диагностика и адекватное лечение значительно улучшают прогноз для жизни и выздоровления пациента.

Специалист клиники «Московский доктор» делится информацией о болезни Стилла:

Болезнь стилла

Прогноз и возможные осложнения

Болезнь Стилла, также известная как ювенильный идиопатический артрит, представляет собой системное воспалительное заболевание, которое может иметь серьезные последствия для здоровья пациента. Прогноз при болезни Стилла варьируется в зависимости от возраста начала заболевания, его формы, а также от своевременности и адекватности лечения.

В большинстве случаев болезнь Стилла имеет хронический характер, и пациенты могут испытывать рецидивы и обострения. Однако при правильной терапии многие пациенты достигают ремиссии, что позволяет им вести активный образ жизни. Важно отметить, что ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить прогноз. Если заболевание не контролируется, это может привести к серьезным осложнениям.

Одним из наиболее распространенных осложнений является развитие хронического артрита, который может привести к деформации суставов и ограничению их подвижности. Также возможно развитие синдрома Фелти, который характеризуется сочетанием артрита, увеличением селезенки и снижением уровня лейкоцитов в крови. Это состояние требует особого внимания и может потребовать дополнительного лечения.

Кроме того, болезнь Стилла может вызывать системные осложнения, такие как поражение внутренних органов. Наиболее часто страдают печень, легкие и сердце. Воспаление в этих органах может привести к серьезным последствиям, включая фиброз легких или сердечную недостаточность. Поэтому регулярное наблюдение у специалистов и проведение необходимых обследований являются важными аспектами ведения пациентов с болезнью Стилла.

Также стоит отметить, что у некоторых пациентов может развиться макрофагальный активационный синдром (МАС), который представляет собой тяжелое состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства. МАС может проявляться высокой температурой, увеличением лимфатических узлов, нарушением функции печени и почек, а также тромбоцитопенией.

Таким образом, прогноз при болезни Стилла зависит от множества факторов, включая индивидуальные особенности пациента и качество медицинской помощи. Своевременная диагностика, адекватное лечение и регулярное наблюдение могут значительно улучшить качество жизни и снизить риск осложнений. Важно, чтобы пациенты и их семьи были осведомлены о возможных рисках и симптомах, требующих немедленного обращения к врачу.

Вопрос-ответ

Чем опасна болезнь стилла?

Болезнь Стилла опасна развитием осложнений, к которым относятся: — суставный синдром — может привести к полному разрушению суставов, в первую очередь запястных и коленных; — воспаление сердечной мышцы (перикардит, миокардит).

Можно ли вылечить болезнь Стилла?

Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течение 6-9 месяцев. У остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита. Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%.

Что такое болезнь Стилла у взрослых?

Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) – это редкое мультисистемное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся неконтролируемыми воспалительными симптомами, которые поражают суставы и внутренние органы человека.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите симптомы болезни Стилла. Это поможет вам распознать заболевание на ранних стадиях. Основные симптомы включают лихорадку, сыпь и суставные боли. Если вы заметили у себя или у близких подобные проявления, не откладывайте визит к врачу.

СОВЕТ №2

Обратитесь к специалисту для получения точного диагноза. Болезнь Стилла может быть трудно диагностировать, так как ее симптомы могут напоминать другие заболевания. Консультация с ревматологом или педиатром поможет вам получить правильное лечение.

СОВЕТ №3

Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте изменения в состоянии здоровья, чтобы иметь возможность обсудить их с врачом. Это поможет в корректировке лечения и мониторинге прогресса заболевания.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом возможные варианты лечения и их побочные эффекты. Лечение болезни Стилла может включать противовоспалительные препараты и иммуносупрессоры. Важно понимать, как они могут повлиять на ваше здоровье и какие меры предосторожности следует соблюдать.