Склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, изменяющее структуру кожи и внутренних органов. Оно проявляется утолщением и уплотнением кожи, а также может затрагивать сосуды и соединительные ткани, вызывая различные симптомы и осложнения. В статье рассмотрим основные симптомы склеродермии, методы диагностики и современные подходы к лечению, что поможет читателям лучше понять заболевание и вовремя обратиться за медицинской помощью.

Этиология и патогенез склеродермии

Причины склеродермии остаются неясными. Ученые выделяют генетические нарушения в иммунной системе как важный фактор, способствующий развитию заболевания под воздействием неблагоприятных условий.

К основным предрасполагающим факторам относятся:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• хронические болезни эндокринной и нервной систем;
• аллергические реакции;
• эмоциональные стрессы;
• частое пребывание на холоде;
• работа с вибрацией и токсичными химическими веществами (например, органическими растворителями, винилхлоридом);
• использование некоторых медикаментов (например, Блеомицин).

Под воздействием негативных факторов в организме происходит сбой, запускающий аутоиммунные механизмы и приводящий к избыточной выработке коллагена — белка соединительной ткани. Поскольку соединительная ткань присутствует в стенках сосудов, возникают патологические изменения: утолщение внутренней оболочки сосудов, предрасположенность к спазмам, что приводит к застою крови, повышению свертываемости и образованию тромбов. Эти проявления известны как синдром Рейно. Аутоиммунные реакции играют ключевую роль в прогрессировании заболевания, что ведет к ухудшению состояния.

Склеродермия — сложное аутоиммунное расстройство с разнообразными симптомами. Основные признаки включают утолщение кожи, изменения в цвете и температуре, а также нарушения функционирования внутренних органов. Ранняя диагностика значительно повышает эффективность лечения. В зависимости от тяжести заболевания, терапия может включать медикаменты и физиотерапию. Специалисты рекомендуют комплексный подход, включая иммунодепрессанты и средства для улучшения кровообращения. Регулярное наблюдение у врача и следование рекомендациям помогают контролировать симптомы и повышать качество жизни пациентов.

Эксперты в области ревматологии подчеркивают, что склеродермия — это сложное аутоиммунное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Основные симптомы включают утолщение кожи, изменения в сосудистой системе и поражения внутренних органов. Важно отметить, что проявления болезни могут значительно варьироваться от пациента к пациенту. Лечение обычно включает использование иммунодепрессантов и противовоспалительных средств, а также физиотерапию для улучшения качества жизни. Специалисты акцентируют внимание на необходимости ранней диагностики, так как это может существенно замедлить прогрессирование заболевания и улучшить прогноз. Регулярное наблюдение у врача и индивидуальный подход к терапии являются ключевыми факторами в управлении этим заболеванием.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Классификация склеродермии

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

1. диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
2. лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
3. склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
4. перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
5. ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования);
6. пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о склеродермии:

1. Разнообразие симптомов: Склеродермия может проявляться в различных формах и с разнообразными симптомами. У некоторых пациентов могут быть поражены только кожа и мягкие ткани, в то время как у других могут возникнуть серьезные проблемы с внутренними органами, такими как легкие, сердце и почки. Это делает диагностику и лечение заболевания сложными.

2. Автоиммунная природа: Склеродермия относится к группе аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система организма начинает атаковать собственные ткани. Это приводит к избыточному образованию коллагена, что и вызывает утолщение и жесткость кожи, а также может затрагивать внутренние органы.

3. Лечение и управление симптомами: На данный момент нет лекарства от склеродермии, но существуют методы лечения, которые помогают управлять симптомами и улучшать качество жизни пациентов. Это может включать использование иммуносупрессоров, физиотерапию, а также медикаменты для улучшения кровообращения и уменьшения болевого синдрома. Важным аспектом является также поддержка со стороны специалистов и групп поддержки.

Что такое склеродермия и как ее лечить? / «Вопросы доктору»

Варианты течения системной склеродермии

• Острое, быстро прогрессирующее течение. В первые два года наблюдается обширное поражение кожи и внутренних органов. Без лечения этот вариант болезни приведет к летальному исходу. Однако при своевременной терапии прогноз для жизни значительно улучшается.
• Подострое, или умеренно прогрессирующее течение. Преобладают поражения кожи, мышц и суставов. Часто наблюдается перекрестный синдром.
• Медленно прогрессирующее, или хроническое течение. На протяжении многих лет проявляется только синдром Рейно; кожные изменения и сосудистые расстройства развиваются постепенно, вовлечение внутренних органов происходит медленно.

Склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, приводящее к утолщению и уплотнению кожи, а также затрагивающее внутренние органы. Симптомы часто болезненные и ограничивающие. Жалобы на отеки, суставные боли и изменения цвета кожи распространены. Пациенты отмечают негативное влияние склеродермии на физическое и эмоциональное здоровье, вызывая чувство изоляции и тревоги.

Лечение склеродермии индивидуально и может включать медикаментозную терапию для контроля симптомов и замедления прогрессирования. Некоторые пациенты находят облегчение в физиотерапии и альтернативных методах, таких как йога и медитация. Важно, чтобы люди с этим диагнозом искали поддержку в сообществах и группах для обмена опытом и получения советов. Обсуждение болезни с врачами и близкими помогает лучше понять и справиться с вызовами.

Стадии заболевания

• Начальная – отмечается лишь до 3 локализаций патологического процесса (допустим, кожа, суставы и мышцы).
• Стадия генерализации – процесс распространяется, поражая многие органы и системы;
• Терминальная (поздняя) стадия – характеризуется наличием признаков недостаточности одного или нескольких жизненно важных органов (почек, сердца, легких).

Все 3 критерия классификации важны для верного определения прогноза и выбора наиболее адекватного лечения.

Моя история: Анастасия Лазарева о жизни с системной склеродермией

Склеродермия: симптомы

На начальных стадиях заболевания пациенты жалуются на слабость, быструю утомляемость, незначительное повышение температуры (до 38 ºC), снижение аппетита и потерю веса. Эти симптомы общие, поэтому заподозрить склеродермию на их основании сложно. Со временем пациенты замечают изменения в коже, суставах и других органах.

Поражение сосудов

• Одним из наиболее ранних симптомов склеродермии является так называемый феномен Рейно – вызванный эмоциональным стрессом или воздействием холода внезапный спазм артерий пальцев. Он характеризуется сначала побледнением, а через несколько минут посинением (цианозом), затем покраснением кожи пальцев.
• Телеангиэктации, или сосудистые звездочки – поздний признак болезни. Они располагаются чаще на пальцах кистей, ладонях и лице.

Поражение кожи

Уплотнение кожи начинается с пальцев рук и распространяется на лицо, грудную клетку, спину, живот и конечности. Процесс проходит поэтапно: сначала отек, затем уплотнение, и в итоге – атрофия кожи. Уплотнение может варьироваться по степени и продолжительности.

Симптом «кисета» проявляется в сглаживании носогубных складок, истончении губ, образовании радиальных морщин и затруднении при открывании рта.

Также могут возникать проблемы с закрытием век, изменениями в росте ресниц и бровей, а лицо становится амимичным и маскообразным.

На дистальных фалангах пальцев могут появляться болезненные язвы с рецидивирующим характером.

В области дистальных фаланг могут образовываться рубцы.

Язвенные поражения кожи возникают на участках, подверженных постоянным механическим воздействиям, таких как пятки, лодыжки и крупные суставы.

Сухая гангрена представляет собой некроз тканей дистальных суставов пальцев, который может распространиться на средние фаланги и привести к самоампутации.

На коже наблюдаются участки гипо- и гиперпигментации, которые чередуются.

С увеличением отложения коллагена в коже происходит атрофия волосяных фолликулов, а также потовых и сальных желез. В результате кожа становится шершавой, сухой и теряет волосяной покров.

Поражение костно-суставного аппарата

• Утренняя скованность в суставах продолжительностью более 1 часа, артралгии.
• Разрушение концевых отделов дистальных фаланг пальцев кистей – акроостеолиз. Проявляется укорочением пальцев и их деформацией.
• Ощущение трения, определяемое пальпаторно при сгибании-разгибании пальцев и кистей, – симптом трения сухожилий.
• Нарушение движений в суставах преимущественно кистей – они находятся в положении полного или частичного сгибания (сгибательные контрактуры).

Поражение мышц

• Дискомфорт в мышцах, снижение силы.
• Уменьшение объема мышечной ткани.

Поражение пищеварительного тракта

• Чувство кома за грудиной, отмечающееся после приема пищи, нарушения глотания, стойкая изжога, особенно в положении лежа – эти явления обусловлены снижением подвижности пищевода (его гипотонией).
• Затруднения приема твердой пищи, обусловленные сужением просвета в нижней части пищевода.
• Формирование эрозий и язв пищевода – обусловлено регулярным забросом кислого содержимого желудка в пищевод, проявляется болью за грудиной, выраженной изжогой.
• Чувство тяжести, боли в области желудка после еды, быстро наступающее чувство насыщения.
• При множественных телеангиэктазиях слизистой оболочки желудка возможно достаточно редкое, но крайне опасное осложнение – желудочное кровотечение.
• Вздутие живота, поносы, чередующиеся с запорами, недержание кала, снижение веса.

Поражение легких

Одышка, сначала возникающая при физической активности, а затем и в покое, сопровождается сухим кашлем и общей слабостью. Эти симптомы могут указывать на фиброз легких, при котором легочная ткань заменяется соединительной.

Однако одышка не всегда свидетельствует о фиброзе; она также может быть признаком легочной гипертензии, связанной с повышением давления в легочных сосудах.

Поражение сердца

• Длительные боли тупого характера, чувство дискомфорта в области сердца.
• Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца – признаки аритмии.

Поражение почек

Белок и кровь в моче, повышенный уровень креатинина и злокачественная артериальная гипертензия (неконтролируемое повышение давления до высоких значений) могут свидетельствовать о почечной недостаточности.

Поражение нервной системы

• Боли пекущего характера по ходу нервов – полинейропатии.
• Онемение лица с одной или обеих сторон, иногда сочетающееся с болью.

Диагностика склеродермии

Подтверждение диагноза системной склеродермии осуществляется с помощью следующих исследований:

• общий анализ крови (выявляет снижение гемоглобина и увеличение скорости оседания эритроцитов);
• общий анализ мочи (обнаружение повышенного количества лейкоцитов, белка и эритроцитов указывает на проблемы с почками);
• иммунологические тесты (выявляют специфические аутоантитела);
• ревматологические пробы (может наблюдаться повышенный уровень ревматоидного фактора);
• капилляроскопия (показывает изменения в капиллярах ногтевого ложа);
• дополнительные методы диагностики для выявления заболеваний внутренних органов.

Системная склеродермия: лечение

Чтобы улучшить прогноз заболевания, крайне важно диагностировать его на как можно более ранней стадии и сразу же после постановки диагноза начинать лечение. Человек, страдающий этой патологией, должен постоянно находиться под врачебным наблюдением и регулярно обследоваться – только в этом случае возможно раннее выявление признаков прогрессирования склеродермии и своевременая коррекция терапии.

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами. Только грамотно подобранная терапия и полное соблюдение больным рекомендаций врача значительно улучшат прогноз заболевания.

Общие рекомендации:

• избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
• избегать психоэмоциональных стрессов;
• уменьшить пребывание на открытом солнце;
• носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
• отказаться от курения и употребления кофе.

Медикаментозное лечение:

• сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
• противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
• цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
• антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

• при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
• при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
• при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
• при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии неблагоприятен и зависит от особенностей течения болезни и ее клинической формы. Пятилетняя выживаемость составляет около 70%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• диффузная форма заболевания;
• мужской пол;
• начало заболевания после 45 лет;
• наличие аритмии, поражения почек, легочного фиброза или легочной гипертензии в первые три года;
• высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ), анемия, белок в моче на этапе дебюта.

Своевременное и правильно подобранное лечение может значительно улучшить прогноз и повысить уровень выживаемости.

К какому врачу обратиться

Пациенты со склеродермией лечатся у ревматолога. Однако до подтверждения диагноза нередко проходит достаточно много времени, в течение которого пациент обследуется у терапевта и других специалистов. При поражении желудочно-кишечного тракта он обращается к гастроэнтерологу, при патологии кожи — к дерматологу. Эти специалисты должны помнить о склеродермии и своевременно ее диагностировать. Если болезнь поражает внутренние органы, к лечению подключается пульмонолог, кардиолог, нефролог (при почечной недостаточности). При появлении нейропатии (болей по ходу нервов, нарушений чувствительности) следует проконсультироваться у невролога.

Психологические аспекты жизни с склеродермией

Склеродермия — это хроническое аутоиммунное заболевание, которое может оказывать значительное влияние не только на физическое состояние пациента, но и на его психологическое здоровье. Люди, страдающие от этого заболевания, часто сталкиваются с различными эмоциональными и психологическими трудностями, которые могут усугублять их общее состояние и качество жизни.

Одним из основных психологических аспектов жизни с склеродермией является стресс. Заболевание может вызывать у пациентов чувство неопределенности и страха перед будущим, так как склеродермия может проявляться по-разному и иметь различные степени тяжести. Это может привести к повышенному уровню тревожности и депрессии. Пациенты могут испытывать страх перед обострениями болезни, что также может негативно сказаться на их психоэмоциональном состоянии.

Кроме того, физические изменения, вызванные склеродермией, такие как изменения кожи, утрата подвижности и другие симптомы, могут вызывать у пациентов чувство стыда или низкой самооценки. Это может привести к социальной изоляции, так как многие люди начинают избегать общественных мест или ситуаций, где они могут быть подвержены вниманию окружающих. Социальная поддержка играет важную роль в жизни людей с хроническими заболеваниями, и отсутствие такой поддержки может усугубить психологические проблемы.

Важно отметить, что многие пациенты могут испытывать трудности в общении с близкими и друзьями, так как не всегда удается объяснить, что они чувствуют и как болезнь влияет на их жизнь. Это может привести к недопониманию и чувству одиночества. Психологическая поддержка, включая терапию и группы поддержки, может помочь пациентам справиться с этими трудностями, предоставляя пространство для обсуждения своих эмоций и обмена опытом с другими людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами.

Также стоит упомянуть о важности психотерапии и консультирования. Психотерапевты могут помочь пациентам развить стратегии совладания с болезнью, научиться управлять стрессом и улучшить общее психоэмоциональное состояние. Когнитивно-поведенческая терапия, например, может быть эффективной в снижении уровня тревожности и депрессии, а также в улучшении качества жизни.

В заключение, жизнь с склеродермией требует не только медицинского, но и психологического подхода. Понимание и поддержка со стороны окружающих, а также профессиональная помощь могут значительно улучшить качество жизни пациентов и помочь им справиться с вызовами, которые ставит перед ними это заболевание.

Вопрос-ответ

Как понять, что у тебя склеродермия?

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса. Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд.

Как остановить склеродермию?

Методы лечения склеродермии. При склеродермии назначают: медикаментозную терапию: сосудорасширяющие, противовоспалительные, антифибротические препараты, препараты генной инженерии, иммуносупрессивные и таргетные препараты; физиотерапию: ПУВА-терапия (лечение с использованием фотоактивных препаратов), облучение крови.

Как выглядит склеродермия на коже?

Кожа становится туго натянутой, напряженной, блестящей и гипо- или гиперпигментированной. Лицо приобретает маскообразный вид, на пальцах, груди, лице, губах, языке могут развиться телеангиэктазии. Могут формироваться подкожные кальцинаты, обычно на кончиках пальцев (подушечках) и над выступающими участками костей.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно посещайте врача-ревматолога для мониторинга состояния. Склеродермия — это хроническое заболевание, требующее постоянного наблюдения и корректировки лечения в зависимости от прогрессирования симптомов.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свою диету. Употребление антиоксидантов, таких как фрукты и овощи, может помочь поддерживать здоровье кожи и иммунной системы. Также стоит избегать продуктов, которые могут вызывать воспаление.

СОВЕТ №3

Занимайтесь физической активностью, подходящей для вашего состояния. Умеренные упражнения помогут улучшить кровообращение и гибкость, что может снизить некоторые симптомы склеродермии.

СОВЕТ №4

Поддерживайте эмоциональное здоровье. Склеродермия может вызывать стресс и тревогу, поэтому важно находить время для релаксации и общения с близкими. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки.