ВИПома — редкая нейроэндокринная опухоль, вырабатывающая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Она вызывает серьезные клинические проявления, такие как тяжелая диарея и электролитные нарушения, что ухудшает качество жизни пациентов. В статье рассмотрим источники возникновения ВИПомы, особенности течения, а также современные подходы к диагностике и лечению, что поможет медицинским специалистам и пациентам лучше понять это заболевание и его влияние на здоровье.

Что такое ВИПома и её источник

ВИПома — опухоль поджелудочной железы, иногда встречающаяся в других органах, таких как нервная ткань, легкие, почки или кишечник у 10% пациентов.

У половины больных опухоль злокачественная. Она медленно растет и поздно метастазирует в легкие и почки, но без лечения пациент может погибнуть в течение нескольких месяцев. Опасность ВИПомы связана с выработкой вазоактивного интестинального пептида (ВИП), который стимулирует:

• производство панкреатического сока;
• выделение инсулина, глюкагона и соматостатина.

ВИП вызывает значительную секрецию воды и электролитов в тонкой кишке, что может привести к:

• обезвоживанию;
• истощению;
• судорогам;
• сердечной недостаточности.

Пациенты чаще умирают не от самой опухоли, а от тяжелой дегидратации и сердечно-сосудистых проблем.

Раннее выявление ВИПомы несложно, так как она сопровождается характерными симптомами. Это редкая нейроэндокринная опухоль, возникающая из клеток, вырабатывающих ВИП. Чаще всего она локализуется в поджелудочной железе и вызывает серьезные нарушения водно-электролитного баланса. На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно, что затрудняет диагностику. По мере прогрессирования возникают диарея, обезвоживание и нарушения электролитного баланса.

Лечение ВИПомы включает хирургическое вмешательство, химиотерапию и симптоматическую терапию. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и мультидисциплинарного подхода, что может значительно улучшить прогноз для пациентов.

ВИПома, редкая нейроэндокринная опухоль, вызывает значительное внимание специалистов в области онкологии и гастроэнтерологии. Эксперты отмечают, что данное образование, производящее вазоактивный интестинальный пептид, может приводить к тяжелым клиническим проявлениям, таким как диарея, гипокалиемия и кардиальные нарушения. Важным аспектом является то, что ВИПома часто диагностируется на поздних стадиях, что усложняет лечение.

Специалисты подчеркивают необходимость мультидисциплинарного подхода в терапии, включая хирургическое вмешательство, химиотерапию и таргетную терапию. ВИПома требует индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая особенности течения заболевания и сопутствующие состояния. Прогноз зависит от стадии опухоли и адекватности лечения, что делает раннюю диагностику и своевременное вмешательство критически важными для улучшения исходов.

Опухоли мозга и лечение

Особенности проявления ВИПомы

Из-за чрезмерной выработки опухолью ВИПа вода и натрий в тонкой кишке не реабсорбируются. Это приводит к обильной диарее. Именно поэтому ВИПому ещё называют панкреатической холерой. Проявляется она синдромом Вернера-Моррисона, для которого характерны:

1. Обильная водянистая диарея. В сутки выделяется свыше 700 мл водянистого стула. В тяжёлых случаях суточный объём фекалий измеряется в литрах. Особенностью ВИПомы является то, что 3-дневное голодание не приводит к исчезновению профузного поноса.
2. Боль в животе. Пациенты жалуются на кишечную колику, сопровождающую диарею.
3. Похудание. Из-за обезвоживания больные резко теряют в весе. За месяц взрослые пациенты худеют на 7-27 кг.
4. Кожные проявления. Появляется эритематозная сыпь. Возникает она из-за сосудорасширяющего действия ВИП (этот гормон расслабляет гладкую мускулатуру). Поэтому ВИПомы сопровождаются гипотонией.
5. Сердечная и почечная недостаточность возникают из-за потери калия, натрия, бикарбонатов. Из-за действия ВИП значительно снижается концентрация калия и бикарбонатов в крови, что приводит к гипокалиемии и ацидозу, являющимися причиной сбоя в работе сердца, почек.
6. Тетания (болезненные судороги). Возникают из-за гиперкальциемии и гипомагниемии (магний также выводится из организма с водянистым поносом).
7. У 50 % больных признаки обезвоживания, водянистой диареи сопровождаются симптомами сахарного диабета.

Иногда у больных повышается температура тела. Основной особенностью ВИПомы является обильная водянистая диарея, но окончательный диагноз по этой жалобе поставить невозможно. Такие же симптомы характерны:

• для гастриномы;
• карциноида;
• кишечных инфекционных заболеваний.

Например, при холере водянистая диарея возникает, потому что токсин, вырабатываемый холерным вибрионом, воздействует на стенки тонкой кишки точно так же, как и ВИП. Профузный понос встречается у пациентов, злоупотребляющих слабительными препаратами. Именно поэтому при запорах лучше самостоятельно не лечиться, а принимать медикаменты исключительно если их назначил врач.

Для установления диагноза «ВИПома» необходимо пройти обследование.

Интересные факты

Вот несколько интересных фактов о ВИПоме (випома), который является редким нейроэндокринным опухолевым образованием:

1. Происхождение и гормональная активность: ВИПома — это опухоль, которая возникает из клеток, вырабатывающих вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Этот пептид играет важную роль в регуляции функций кишечника и сосудистого тонуса. ВИПома может вызывать синдром, известный как «ВИП-синдром», который характеризуется обильной диареей, гипокалиемией и гипохлоремическим алкалозом.

2. Редкость и диагностика: ВИПомы являются очень редкими опухолями, и их частота составляет менее 1% всех нейроэндокринных опухолей. Из-за их редкости и неспецифичности симптомов, таких как диарея и потеря веса, диагностика может занять много времени и потребовать комплексного подхода, включая лабораторные исследования на уровень ВИП в крови.

3. Лечение и прогноз: Основным методом лечения ВИПомы является хирургическое удаление опухоли, если это возможно. Однако, в случае метастазирования или неоперабельных опухолей, могут использоваться медикаментозные методы, такие как соматостатиновые аналоги, которые помогают контролировать симптомы и замедлить рост опухоли. Прогноз зависит от стадии заболевания и наличия метастазов, но в целом, ранняя диагностика и лечение могут значительно улучшить исход.

Знать и не бояться: лечение и диагностика опухолей ЦНС у молодых взрослых

Как выявляют ВИПому

Если у пациента наблюдается водянистая диарея, необходимо провести анализ крови на уровень вазоактивного интестинального пептида (ВИП), который не должен превышать 20 пмоль/л.

Для различия гастриномы и ВИПомы следует оценить уровень желудочной секреции. При синдроме Золлингера-Элисона наблюдается повышенная кислотность, тогда как для ВИПомы характерны гипо- или ахлоргидрия, а слизистая оболочка желудка остается неповрежденной.

Ключевые отличия ВИПомы от гастриномы:

ВИПома может находиться не только в поджелудочной железе, поэтому для определения её местоположения назначаются:

• трансабдоминальное УЗИ;
• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• ангиография.

Местоположение, размеры и злокачественность ВИПомы важны для выбора эффективной схемы лечения.

ВИПома – редкая эндокринная опухоль, возникающая из клеток поджелудочной железы, вырабатывающих ВИП. Симптомы варьируются от диареи и обильного потоотделения до болей в животе. ВИПома может долго оставаться незамеченной, что затрудняет раннюю диагностику. Лечение чаще всего включает хирургическое вмешательство, но в некоторых случаях применяются медикаментозные методы для контроля симптомов. Важно, чтобы пациенты находились под наблюдением специалистов, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить качество жизни.

Особенности лечения ВИПомы

Самый надёжный способ лечения ВИПомы – хирургический. Его обязательно дополняют консервативным лечением.

В первую очередь необходимо:

• восполнить потери жидкости;
• снизить выраженность секреторной диареи.

Для этого проводят консервативную терапию.

Нейроэндокринные опухоли-випома,гастринома,феохромоцитома.

Особенности консервативного лечения ВИПомы

Сердечная недостаточность, возникающая на фоне тяжелого поноса, приводит к летальному исходу у двух третей пациентов.

Для восстановления водно-солевого баланса пациентам внутривенно вводят жидкости, такие как физраствор, до 6 литров в сутки. Для коррекции метаболических нарушений и снижения уровня диареи назначаются синтетические аналоги соматостатина:

• октреотид (Сандостатин ЛАР, октреотид-депо);
• ланреотид.

Эти препараты значительно увеличивают продолжительность жизни пациентов, даже если опухоли невозможно удалить. Часто больным требуется пожизненный прием этих лекарств.

Если ВИП является злокачественной и ее удаление невозможно (из-за расположения или сопутствующих заболеваний), назначается химиотерапия:

• стрептозоцином;
• фторурацилом;
• хлорозотоцином.

Стрептозоцин обладает выраженным антидиарейным эффектом. Поскольку это цитостатик, его рекомендуется вводить в печеночную артерию при ВИП, что обеспечивает высокую концентрацию препарата в опухоли и усиливает его противоопухолевое действие. В сочетании с фторурацилом стрептозоцин способствует длительным ремиссиям.

Для уменьшения диареи также назначаются глюкокортикоиды, такие как преднизолон.

Особенности хирургического лечения ВИПомы

Полное излечение ВИПомы возможно только после проведения радикальной операции. Чаще опухоль обнаруживают в поджелудочной железе. Для её удаления назначают субтотальную или тотальную панкреатэктомию.

У 20 % пациентов новообразование является микроаденомой или представлено в виде гиперплазии островковых клеток. Поэтому назначают интраоперационное УЗИ.

После операции возможен рецидив усиленной желудочной секреции. Чтобы избежать послеоперационных осложнений, целесообразно назначать пациентам ингибиторы протонной помпы (ИПП).

Даже если пациент неоперабелен, с помощью химиотерапии и консервативного лечения удаётся значительно продлить жизнь. Если не принимать лекарства, то больной умирает за 1,5-3 месяца. При строгом соблюдении рекомендаций врача удаётся обеспечить стойкую ремиссию, значительно продлить жизнь пациента (от 2 до 9 лет).

Вывод

Пациенты с ВИПомой не умирают от опухоли или метастазов. Основные причины летального исхода — обезвоживание, гипокалиемия и ацидоз. Поэтому при лечении важно корректировать метаболические нарушения и снижать уровень диареи. На ранних стадиях болезни понос возникает периодически и может напоминать кишечную инфекцию. Не стоит самостоятельно принимать противодиарейные средства или антибиотики. Обратитесь к гастроэнтерологу, а также проконсультируйтесь с эндокринологом и онкологом. Только специалисты смогут точно определить причину обильного поноса.

Прогноз и качество жизни пациентов с ВИПомой

Прогноз для пациентов с ВИПомой (вазелиноподобная инсулинома) зависит от ряда факторов, включая стадию заболевания на момент диагностики, возраст пациента, общее состояние здоровья и наличие сопутствующих заболеваний. ВИПома, как правило, имеет более благоприятный прогноз по сравнению с другими типами опухолей поджелудочной железы, однако его агрессивность может варьироваться.

На ранних стадиях, когда опухоль еще не метастазировала, пациенты могут ожидать более положительного исхода. В таких случаях хирургическое вмешательство может привести к полному излечению. Однако, если опухоль была диагностирована на более поздних стадиях, когда имеются метастазы, прогноз становится менее благоприятным. В таких случаях средняя выживаемость может значительно сократиться, и лечение становится более сложным.

Качество жизни пациентов с ВИПомой также может варьироваться. У многих пациентов наблюдаются симптомы, такие как диарея, боли в животе и потеря веса, которые могут значительно ухудшать общее состояние и качество жизни. Эти симптомы часто связаны с избыточной секрецией гормонов, таких как вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), который вырабатывается опухолью. Лечение направлено не только на контроль опухоли, но и на облегчение симптомов, что может улучшить качество жизни пациентов.

Современные методы лечения, включая хирургическое вмешательство, химиотерапию и таргетную терапию, могут помочь в контроле заболевания и улучшении состояния пациентов. Однако важно учитывать, что каждый случай индивидуален, и подход к лечению должен быть персонализированным. Регулярные обследования и мониторинг состояния здоровья также играют ключевую роль в управлении заболеванием и повышении качества жизни.

В заключение, прогноз и качество жизни пациентов с ВИПомой зависят от множества факторов, и важно, чтобы пациенты получали комплексную медицинскую помощь, включая поддержку со стороны специалистов, чтобы справляться с вызовами, связанными с этим заболеванием.

Вопрос-ответ

Каковы симптомы випомы?

Симптомы и признаки випомы часто развиваются: заторможенность, мышечная слабость, тошнота, рвота и схваткообразные боли в животе. У 20% больных при атаках диареи могут возникать приливы, сходные с таковыми при карциноидном синдроме.

Каковы симптомы опухоли Випомы?

Симптомы и признаки Випомы часто наблюдаются: вялость, мышечная слабость, тошнота, рвота и спастические боли в животе. У 20% пациентов во время приступов диареи наблюдается прилив крови к лицу, подобный при карциноидном синдроме.

Каковы маркеры опухолей Випомы?

Клетки опухоли ВИПомы поджелудочной железы обычно экспрессируют маркеры нейроэндокринной дифференцировки (хромогранин-А, синаптофизин, INSM1), кератины, факторы транскрипции и рецепторы соматостатина подтипа 2.

Что такое випома поджелудочной железы?

Випома представляет собой редкий тип опухоли поджелудочной железы, производящей вазоактивный кишечный пептид, гормон, который вызывает тяжелую водянистую диарею. Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают вазоактивный пептид кишечника. Основным симптомом является жидкая диарея.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные изменения в своем организме, такие как потеря веса, усталость или изменения в пищеварении, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика ВИПомы может значительно повысить шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о заболевании. Понимание особенностей течения и лечения ВИПомы поможет вам лучше подготовиться к общению с врачом и принимать обоснованные решения о своем здоровье. Используйте надежные источники информации, такие как медицинские сайты и публикации.

СОВЕТ №3

Обсудите варианты лечения с врачом. В зависимости от стадии заболевания и индивидуальных особенностей, лечение ВИПомы может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию или радиотерапию. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять все детали, чтобы выбрать оптимальный подход к лечению.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно во время лечения и восстановления после него.