Миеломная болезнь, или множественная миелома, — злокачественное заболевание, возникающее из плазматических клеток, вырабатывающих антитела. Оно может вызывать серьезные осложнения: повреждение костей, анемию и нарушения функции почек. В статье рассмотрим причины миеломной болезни, ее симптомы и методы диагностики. Это поможет читателям распознать признаки заболевания и обратиться за медицинской помощью. Информация будет полезна пациентам, их близким и специалистам в области здравоохранения.
Причины и механизмы развития болезни
Причина болезни остается неясной. Предполагается, что ее могут вызывать некоторые вирусы, которые обычно безопасны, но активируются под воздействием неблагоприятных факторов.
Факторы, способствующие развитию болезни:
- физические: ионизирующее излучение, рентгеновские лучи;
- химические: производственные вещества (лакокрасочные материалы); медикаменты (соли золота, некоторые антибиотики);
- биологические: вирусные инфекции; заболевания кишечника; туберкулез; стресс;
- любое хирургическое вмешательство.
При воздействии вирусов в костном мозге из лимфоплазмоцитарного ростка формируются аномальные плазматические клетки. Со временем они начинают размножаться и вытесняют нормальные предшественники клеток крови, что приводит к дефициту эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов — панцитопении.
Аномальные плазматические клетки выделяют вещества, разрушающие костную ткань, и производят измененные иммуноглобулины, в основном легкую цепь. В некоторых случаях плазматические клетки выделяют только легкую цепь, которая попадает в мочу — это состояние называется миеломой Бенса-Джонса.
Уровень нормальных глобулинов снижается, что приводит к инфекционным осложнениям.
Исследователи отмечают наследственную предрасположенность к заболеванию, так как оно часто встречается в семьях.
Миеломная болезнь, или множественная миелома, — злокачественное заболевание, возникающее из плазматических клеток, вырабатывающих антитела. Основные причины миеломы не полностью изучены, но к факторам риска относятся возраст, генетическая предрасположенность и воздействие определенных химических веществ. Симптомы могут варьироваться, но часто включают боли в костях, анемию, повышенную утомляемость и частые инфекции. Диагностика требует комплексного подхода: анализы крови, мочи и биопсию костного мозга. Раннее выявление и своевременное лечение значительно увеличивают шансы на успешное управление заболеванием и улучшение качества жизни пациентов.
Миеломная болезнь, также известная как множественная миелома, представляет собой злокачественное заболевание, возникающее из плазматических клеток, отвечающих за выработку антител. Эксперты подчеркивают, что точные причины развития миеломы до конца не изучены, однако среди факторов риска выделяют возраст, генетическую предрасположенность и воздействие определенных химических веществ. Симптомы заболевания могут варьироваться, но часто включают боль в костях, анемию, повышенную утомляемость и частые инфекции. Для диагностики миеломной болезни используются различные методы, включая анализы крови и мочи, а также визуализирующие исследования, такие как МРТ и КТ. Ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении, поэтому важно обращать внимание на первые признаки заболевания и своевременно консультироваться с врачом.
Классификация
Различают локальную и диффузную формы заболевания.
Локальная может быть:
Диффузная форма может быть:
- множественно-очаговая (очаги находятся в разных частях организма, но костный мозг не поражен – у 13% больных);
- диффузно-очаговая (изменения костного мозга и других органов – у 67% больных);
- диффузная (поражается только костный мозг – у 20% больных).
У 1% больных наблюдаются особые формы болезни: склерозирующая (рубцовая трансформация костного мозга), висцеральная (изменение внутренних органов).
При любой фазе болезни в крови могут обнаруживаться миеломные клетки, однако это не обязательный признак заболевания.
Симптомы болезни зависят от двух факторов:
- опухолевое размножение плазмоцитов;
- секреция этими плазмоцитами иммуноглобулинов – особых белков, напоминающих антитела.
При миеломной болезни увеличивается содержание в крови миеломатозных иммуноглобулинов, одновременно снижается концентрация нормальных иммуноглобулинов из-за угнетения функции нормальных плазмоцитов. Измененные клетки могут выделять IgG (у 46% больных) или IgA (у 24% пациентов). Эти формы практически одинаковы по проявлениям.
Примерно у 20% больных имеется так называемая миелома Бенс-Джонса, еще у 5% опухоль выделяет IgD. Эти две формы сопровождаются поражением почек и их недостаточностью. Особенностью миеломы Бенс-Джонса является значительное выделение парапротеинов с мочой, поэтому в крови уровень иммуноглобулинов может быть нормальным. Это затрудняет диагностику.
В 1% случаев миелома не вырабатывает иммуноглобулины. При этом возникают значительные трудности в диагностике, поскольку диагноз можно подтвердить лишь при исследовании костного мозга, где находят повышенное содержание плазмоцитов.
Наконец, IgM-форма встречается у 4% больных, сочетается с патологией лимфатических узлов, селезенки и напоминает макроглобулинемию Вальденстрема. Особенность этой формы – медленное прогрессирование, незначительное поражение костей, хороший ответ на лечение, более длительная продолжительность жизни больных.
По общей величине опухоли (опухолевой массе) различают три варианта болезни:
- масса опухолевых клеток менее 600 граммов: гемоглобин выше 100 г/л, кальций в крови в пределах нормы, рентгенологические показатели в норме, низкий уровень миеломного парапротеина;
- масса опухоли от 600 до 1200 г: показатели средние между первой и последней стадиями;
- масса опухоли более 1200 г: гемоглобин менее 85 г/л, кальций в крови выше нормы, процесс разрушения костей выражен значительно, высокая концентрация парапротеинов.
На каждой стадии выделяют подстадии А (почки работают нормально) и В (почечная недостаточность, повышен уровень креатинина в крови).
Эта классификация помогает определить интенсивность химиотерапии и облучения пациента.
Для уточнения прогноза болезни необходима классификация в зависимости от скорости роста опухоли:
- нет новых очагов роста;
- новые очаги появляются постепенно, за годы;
- увеличение массы опухоли происходит в течение нескольких недель и месяцев, несмотря на терапию.
Причина | Симптом | Диагностический метод |
---|---|---|
Генетические мутации (например, t(11;14), t(4;14), t(14;16), t(14;20)) | Утомляемость, слабость | Цитогенетическое исследование (кариотипирование) |
Неизвестные факторы окружающей среды | Потеря веса | Иммунофенотипирование (проточный цитометр) |
Воздействие ионизирующего излучения | Потливость, особенно ночью | Биопсия костного мозга |
Предыдущие химиотерапевтические курсы | Лихорадка | Рентгенография грудной клетки |
Инфекции | Боль в костях | Кровь на общий анализ |
Аутоиммунные заболевания | Онемение и покалывание в конечностях | Электрофорез белков сыворотки крови |
Увеличение лимфатических узлов | ||
Гепатоспленомегалия | ||
Анемия | ||
Тромбоцитопения | ||
Нейтропения | ||
Гиперкальциемия | ||
Почечная недостаточность |
Интересные факты
Вот несколько интересных фактов о миеломной болезни:
-
Происхождение заболевания: Миеломная болезнь, или множественная миелома, возникает из-за аномального роста плазматических клеток, которые производят антитела. Эти клетки могут накапливаться в костном мозге, нарушая нормальное кроветворение и приводя к различным осложнениям.
-
Симптомы и диагностика: Одним из ранних симптомов миеломы может быть неясная боль в костях, которая часто воспринимается как обычная усталость или возрастные изменения. Для диагностики заболевания используются различные методы, включая анализы крови, МРТ и биопсию костного мозга, что позволяет выявить аномальные плазматические клетки.
-
Факторы риска: Хотя точные причины миеломной болезни неизвестны, некоторые факторы риска включают возраст (чаще всего заболевание диагностируется у людей старше 65 лет), генетическую предрасположенность и воздействие определенных химических веществ, таких как бензол.
Симптомы
На протяжении многих лет миеломная болезнь может проявляться только изменениями в крови, например, увеличением скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Со временем появляются симптомы, указывающие на миеломную болезнь:
- болевые ощущения в костях;
- потеря веса;
- повышение температуры;
- диспротеинемия (нарушение соотношения белковых фракций – альбуминов и глобулинов с преобладанием последних);
- увеличение СОЭ.
Пациенты также жалуются на общую слабость, боли в суставах и позвоночнике, отсутствие аппетита и частые переломы.
Инфекции дыхательных путей, такие как бронхиты и пневмонии, возникают из-за угнетения выработки нормальных иммуноглобулинов. Высока вероятность развития амилоидоза, затрагивающего язык, сердце, кожу и суставы, что может сопровождаться анемией. Увеличенная вязкость крови вызывает головные боли.
При осмотре отмечаются бледность кожи, повышенная температура, болезненность при нажатии на ребра, череп, позвоночник и суставы. Также возможно снижение роста из-за компрессионных переломов позвонков, вызванных остеопорозом, деформации костей, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях может развиться хроническая почечная недостаточность, проявляющаяся интоксикацией, зудом кожи, отеками и повышением артериального давления.
Миеломная болезнь, или множественная миелома, вызывает много обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Основными факторами риска считаются генетическая предрасположенность и воздействие определенных химических веществ. Симптомы, такие как боли в костях, усталость и анемия, часто приводят к запоздалой диагностике, что усугубляет состояние здоровья. Пациенты подчеркивают, что раннее обращение к врачу и регулярные обследования помогают выявить болезнь на ранних стадиях. Диагностика включает анализы крови, мочи и биопсию костного мозга, что позволяет точно установить наличие миеломы. Важно, чтобы пациенты знали о симптомах и методах диагностики для своевременного получения медицинской помощи.
Диагностика
В общем анализе крови значительно увеличена скорость оседания эритроцитов, снижено содержание лейкоцитов, прежде всего нейтрофилов, повышено количество моноцитов, могут обнаруживаться плазматические клетки. Кроме того, уменьшается содержание гемоглобина и эритроцитов при сохранении нормального цветового показателя (нормохромная анемия). Может снижаться и количество тромбоцитов.
Если в крови обнаруживают плазматические клетки (лимфоциты, производящие иммуноглобулины) – это не является признаком миеломной болезни, они могут обнаруживаться и у здорового человека.
В общем анализе мочи находят белок и цилиндры, при дополнительном исследовании может определяться белок Бенс-Джонса. При развитии осложнений в моче находят кровь (при почечном кровотечении), лейкоциты и бактерии (при инфекции мочевыводящих путей).
Для определения функции почек назначают анализ мочи по Зимницкому, а также определяют суточную потерю белка с мочой.
В биохимическом анализе крови определяются разнообразные нарушения белкового и минерального обмена, а также показатели нарушенной работы почек: повышение содержания общего белка и гамма-глобулинов, кальция, мочевой кислоты, креатинина и мочевины.
В миелограмме (пунктате костного мозга) находят больше 15% плазматических клеток, могут быть обнаружены измененные миеломные клетки, нормальные клетки кроветворения представлены в меньшем количестве. Костный мозг получают путем стернальной пункции (прокалывания грудины специальной толстой иглой) или трепанобиопсии (взятия столбика, состоящего из кости и костного мозга, из подвздошной кости, с помощью специального трепана).
Диагноз считается достоверным, если у больного обнаружены два следующих признака:
- содержание миелоцитов в костном мозге больше 15%;
- плазмоклеточная инфильтрация в трепанате, полученном при трепанобиопсии.
Если имеется лишь один из перечисленных признаков, для подтверждения диагноза необходимо наличие всех трех из следующих дополнений:
- парапротеин в крови и моче;
- остеолиз или генерализованный остеопороз;
- плазматические клетки в крови.
При пункции костного мозга у 90-96% больных имеется картина избыточного размножение миеломных клеток (миеломноклеточная пролиферация). Однако при очаговом поражении этих изменений может не быть. Поэтому нормальная картина костного мозга не исключает диагноз.
Проводится рентгенологическое исследование черепа, ребер и позвоночника. В этих костях чаще всего выявляются изменения при миеломной болезни. Рентгенологические признаки могут отсутствовать при генерализованном поражении костного мозга. В других случаях определяется остеопороз (снижение минеральной плотности тканей), остеолиз (растворение костной ткани), остеосклероз (утолщение и потеря структуры кости), патологические переломы, а также характерные «штампованные» очаги костной деструкции.
Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:
- люмбальная пункция при подозрении на поражение центральной нервной системы;
- ультразвуковое исследование внутренних органов, особенно почек;
- спиральная компьютерная томография, позволяющая найти очаги миеломы;
- магнитно-резонансная томография, при которой формируется подробная трехмерная картина опухоли и окружающих тканей;
- электрокардиография, выявляющая нарушения сердечного ритма при амилоидозе;
- биопсия кожи или слизистой оболочки для обнаружения в них отложений парапротеинов.
При миеломной болезни нельзя использовать йод-содержащий контраст, поскольку он может необратимо повредить почки у таких больных, соединившись в нерастворимый комплекс с парапротеинами.
Дифференциальный диагноз проводят с лимфомой, остеомиелитом, а также с заболеваниями, сопровождающимися остеопорозом:
- старение;
- менопауза;
- болезнь Реклингхаузена;
- метастазирующий рак простаты;
- рак щитовидной железы с метастазами в кости.
Лечение
При обнаружении ранней стадии миеломы пациент находится под наблюдением, а лечение начинается только при увеличении опухоли.
Способы терапии:
- трансплантация костного мозга (редко применяется у пожилых из-за высокого риска осложнений, но может привести к полному выздоровлению);
- химиотерапия – медикаменты, тормозящие размножение раковых клеток;
- радиотерапия для крупных образований, сдавливающих спинной мозг или создающих риск переломов, в основном в высоких дозах;
- после химиотерапии назначают анаболические стероиды, кальцитонин, витамин D и бисфосфонаты для восстановления костной ткани;
- антибиотики для лечения инфекционных осложнений;
- терапия почечной недостаточности;
- хирургическое вмешательство при переломах;
- переливание крови и ее компонентов при анемии (уровень гемоглобина ниже 60-70 г/л);
- лечебная физкультура и физическая активность, допустимая для пациента.
Лечение почечной недостаточности, распространенного осложнения миеломы:
- ограничение белка в рационе;
- обильное питье;
- мочегонные средства;
- препараты, снижающие уровень креатинина в крови;
- энтеросорбенты;
- гемодиализ;
- пересадка почки.
Профилактика заболевания не разработана.
Осложнения и прогноз
При миеломной болезни возможны следующие осложнения:
- переломы костей из-за их разрушения;
- сдавление спинного мозга крупным опухолевым узлом с нарушением функции соответствующих органов;
- пневмонии, пиелонефриты и другие инфекционные осложнения, являющиеся непосредственной причиной гибели больных;
- анемия и кровоточивость, вплоть до геморрагического синдрома и кровотечений из желудка, кишечника, матки, носа;
- парапротеинемическая кома – необратимое нарушение функции мозга из-за пропитывания его миеломными иммуноглобулинами;
- хроническая почечная недостаточность.
При начальной стадии болезни, если опухоль не растет, продолжительность жизни может измеряться годами. Если начался рост миеломы, даже на фоне своевременного лечения, средняя продолжительность оставшейся жизни составляет 2-2,5 года (от нескольких месяцев до 10 лет).
К какому врачу обратиться
Диагноз миеломной болезни часто ставит врач-терапевт на основе анализа крови, но основным специалистом по лечению является гематолог. При осложнениях в терапии могут понадобиться консультации других врачей: ортопед-травматолог — при переломах, нефролог — при почечной недостаточности, пульмонолог — при пневмонии, невролог — при поражениях нервной системы.
Профилактика миеломной болезни
Представляет собой важный аспект, который может помочь в снижении риска развития этого заболевания. Хотя точные причины миеломы до конца не изучены, существуют определенные факторы риска, которые могут быть связаны с ее возникновением. Понимание этих факторов и принятие мер по их минимизации может сыграть ключевую роль в профилактике.
Во-первых, необходимо обратить внимание на образ жизни. Здоровое питание, богатое витаминами и минералами, может поддерживать иммунную систему и общее состояние здоровья. Рекомендуется включать в рацион больше свежих фруктов, овощей, цельнозерновых продуктов и нежирного белка. Избегание избыточного потребления сахара, соли и насыщенных жиров также может оказать положительное влияние на здоровье.
Во-вторых, регулярная физическая активность способствует поддержанию нормального веса и улучшению обмена веществ. Умеренные физические нагрузки, такие как ходьба, плавание или занятия йогой, могут помочь снизить риск развития различных заболеваний, включая миеломную болезнь.
Третий аспект профилактики связан с отказом от вредных привычек. Курение и чрезмерное употребление алкоголя могут негативно сказаться на здоровье и повысить риск развития различных форм рака, включая миелому. Отказ от этих привычек может значительно улучшить общее состояние здоровья и снизить вероятность возникновения заболевания.
Кроме того, важно проходить регулярные медицинские обследования, особенно для людей, находящихся в группе риска. Это может включать в себя анализы крови и другие диагностические процедуры, которые помогут выявить возможные отклонения на ранних стадиях. Раннее обнаружение заболеваний позволяет начать лечение на более ранних этапах, что может значительно повысить шансы на успешное выздоровление.
Также стоит учитывать генетическую предрасположенность. Если в семье были случаи миеломной болезни или других заболеваний крови, рекомендуется проконсультироваться с врачом для оценки индивидуальных рисков и возможности проведения генетического тестирования.
Наконец, важно поддерживать психологическое здоровье. Стресс и эмоциональное напряжение могут негативно влиять на иммунную систему. Практики релаксации, такие как медитация, дыхательные упражнения и занятия хобби, могут помочь снизить уровень стресса и улучшить общее самочувствие.
В заключение, профилактика требует комплексного подхода, включающего здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, регулярные медицинские обследования и заботу о психоэмоциональном состоянии. Принятие этих мер может помочь снизить риск развития заболевания и улучшить качество жизни.
Вопрос-ответ
Какой анализ подтверждает миеломную болезнь?
Анализы для диагностики миеломной болезни. Общий анализ крови: выявляет анемию, тромбоцитопению и лейкопению, которые могут быть следствием миеломной болезни.
Какие кости болят при миеломной болезни?
Боли в костях являются наиболее частым признаком и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы.
Можно ли победить миеломную болезнь?
Прогноз и профилактика. Множественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Ранняя диагностика миеломной болезни может значительно повысить шансы на успешное лечение. Обсуждайте с врачом необходимость регулярных анализов крови и других исследований, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям крови.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на симптомы. Если вы заметили такие признаки, как необъяснимая усталость, частые инфекции, боли в костях или необъяснимую потерю веса, не откладывайте визит к врачу. Эти симптомы могут быть связаны с миеломной болезнью и требуют внимания специалиста.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить вашу иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно для людей с повышенным риском миеломной болезни.
СОВЕТ №4
Обсуждайте свои опасения с врачом. Если у вас есть вопросы о миеломной болезни или вы хотите узнать больше о своем состоянии, не стесняйтесь обращаться к врачу. Открытое общение поможет вам лучше понять заболевание и принять обоснованные решения о лечении.